Кератоконус
Термин кератоконус (код по МБК-10 - H18.6) происходит от двух греческих слов: «kerato», означающее в переводе «роговица», и «konos» — «конус». Кератоконус — дегенеративное заболевание глаз, при котором роговица вследствие структурных изменений истончается и принимает коническую форму в отличие от нормальной сферической. Данная патология обычно возникает в подростковом возрасте, но иногда встречается также у детей и у молодых людей до 30 лет. Изменение формы роговицы происходит медленно, как правило — в течение нескольких лет. Однако встречаются также случаи более быстрого прогрессирования кератоконуса.
Самые ранние упоминания о кератоконусе принадлежат немецкому врачу Б. Мохорту (датируются 1748 годом) и Тейлору (1766 год), но впервые заболевание было подробно описано и выделено из группы других эктазий роговицы британцем Д. Ноттингемом в 1854 году. В то время лечение кератоконуса сводилось к прижиганию конусовидной части роговицы нитратом серебра и наложению плотной повязки в сочетании с закапыванием препаратов, вызывающих миоз.
В 1888 году французский офтальмолог Эжен Кальт начал работу над стеклянной оболочкой, предназначенной для уплощения крутой конической вершины роговицы и, тем самым, исправления её формы. Это первое известное применение контактных линз с целью коррекции кератоконуса.
Симптомы
Первыми признаками кератоконуса зачастую становятся потребность в частой смене очков и нечёткое зрение, не корректирующееся ими. Классическим симптомом данного заболевания является возникновение множества мнимых изображений, известное, как монокулярная полиопия. Этот эффект наиболее заметен при рассматривании зрительных образов высокой контрастности, таких, например, как светлая точка на тёмном фоне. Вместо того, чтобы видеть единственную точку, глаз с кератоконусом видит хаотичную картину из множества ее изображений.
Причины
Несмотря на проведенные обширные исследования, этиология кератоконуса остаётся неизвестной. Предположительно, это заболевание имеет несколько причин. В их числе: генетическая предрасположенность, стресс, травма роговицы, клеточные факторы и влияние окружающей среды. Все они могут послужить толчком к развитию кератоконуса.
Классификация кератоконуса
По величине кривизны роговицы различают следующие виды кератоконуса:
— лёгкую (менее 45 Дптр)
— среднюю (от 45 до 52 Дптр)
— развитую (от 52 до 62 Дптр)
— тяжёлую (более 62 Дптр)
На различиях в форме конуса основана морфологическая классификация:
— сосцевидный — имеет небольшой размер (до 5 мм) и располагается ближе к центру роговицы
— овальный — размером
— шаровидный — размеры превышают 6 мм, в патологический процесс вовлекается более 75% роговицы.
Развитая стадия кератоконуса иногда может прогрессировать до водянки роговицы, называемой также «острым кератоконусом», когда через разрывы в десцеметовой мембране жидкость проникает в строму, что приводит к её отёку и, не исключено, ко вторичному тяжёлому рубцеванию роговицы.
Диагностика кератоконуса
С совершенствованием медицинской аппаратуры, применяющейся для проведения топографического картирования и измерения роговицы, офтальмологам стало значительно легче диагностировать кератоконус и выбирать более эффективные методы лечения.
Зачастую кератоконус трудно выявить на ранних стадиях, так как зрение страдает еще незначительно. Одним из ранних признаков, вызывающих настороженность у офтальмолога, является сложность достижения максимальной остроты зрения у пациента даже при идеальной очковой коррекции.
Другими клиническими проявлениями, помогающими подтвердить наличие кератоконуса, являются: истончение стромы роговицы, отложения оксида железа (гемосидерина) в базальном слое эпителия (кольцо Флейшера) и разрывы в Боуменовой оболочке. Все они могут быть выявлены при осмотре со щелевой лампой. Кроме этого, наличие кератоконуса определяется с помощью таких приборов, как ретиноскоп и кератометр. Они дают возможность выявить признаки неправильной формы роговицы.
Ультразвуковой и другие методы пахиметрии, безусловно, полезны для подтверждения диагноза кератоконуса, так как их используют для измерения степени истончения роговицы у пациентов с подозрением на наличие данного заболевания. Аппаратура некоторых производителей, в частности, фирм Bausch & Lomb и Orbscan, сочетает в себе возможности различных методик проведения указанных обследований с целью более точного установления диагноза.
Лечение кератоконуса
В настоящее время не известны медицинские препараты, приводящие к регрессу или предотвращению развития кератоконуса, но пациенты могут замедлить прогрессирование болезни, воздерживаясь от потирания глаз. В случаях, когда очки или мягкие контактные линзы уже неэффективны, применяются консервативный (жёсткие контактные линзы) и хирургические методы лечения, включающие сквозную и послойную кератопластику, имплантацию интрастромальных роговичных колец, эпикератофакию, ассимметричную радиальную кератотомию, роговичный коллагеновый кросслинкинг.
Контактные линзы для кератоконуса
Нарушение рефракции
при кератоконусе
Коррекция кератоконуса
контактной линзой
На ранних стадиях кератоконуса искажение зрительных образов исправляют при помощи очков, корректирующих небольшую близорукость и астигматизм, которые вызваны данным заболеванием. При развитой стадии контактные линзы — первоочередной выбор для коррекции зрения. В большинстве случаев режим ношения их постоянный. Не существует единого дизайна линз, которые идеально подойдут при любом типе и стадии кератоконуса. Необходим индивидуальный подход к каждому пациенту.
Мягкие контактные линзы
Возможность применения мягких контактных линз ограничена из-за того, что такая линза, покрывая неправильную поверхность роговицы, принимает её форму. При этом между ними не создаётся заполненное слёзной жидкостью пространство, что, в свою очередь, не способствует повышению эффективности преломляющей поверхности роговицы в сравнении с исходной при кератоконусе.
Жёсткие газопроницаемые контактные линзы
Жёсткие газопроницаемые контактные линзы являются основным методом коррекции зрения при кератоконусе. Они исправляют неправильную форму роговицы и вместе со слёзной плёнкой, заполняющей пространство между контактной линзой и наружной поверхностью роговицы, функционируют как новая преломляющая поверхность в глазу. Термин «жёсткая» определяет тип линзы, а «газопроницаемая» — описывает свойства её материала. Существует много различных моделей жёстких контактных линз.
«Двухслойные» линзы
Комбинированные «двухслойные» линзы могут использоваться в сложных случаях, к примеру — при индивидуальной непереносимости жёстких газопроницаемых контактных линз, выраженных центральных помутнениях роговицы при кератоконусе, истончении верхушки или рецидивирующей эпителиальной эрозии. Данная система состоит из жёсткой линзы, установленной на верхней поверхности мягкой. Её цель — сохранить остроту зрения, применяя одну линзу, сочетающую преимущества двух типов линз.
Гибридная система линз
Контактные линзы Softperm (Ciba Vision) относятся к гибридной системе линз и представляют собой жёсткие газопроницаемые линзы с мягким гидрофильным краем. Они, как правило, применяются в случаях индивидуальной непереносимости жёстких линз. Линзы Softperm имеют много преимуществ. Они обеспечивают больший комфорт в сравнении с жёсткими газопроницаемыми линзами, лучшую центровку на глазу и приемлемую остроту зрения. Но эти линзы, как правило, применяются только в исключительных случаях из-за риска индуцированного отёка роговицы и неоваскуляризации.
Основные недостатки линз Softperm — это частые поломки, развитие гигантского папиллярного конъюнктивита и периферической неоваскуляризации роговицы. Следует отметить, что данный тип линз первоначально был предназначен для лечения не кератоконуса, а роговицы нормальной формы. Но из-за того, что эти линзы обеспечивают комфортность ношения мягких линз и остроту зрения, как в жестких, ими стали пользоваться пациенты с кератоконусом, которые неизбежно превышали рекомендуемые сроки их ношения, что и приводило в итоге к осложнениям.
Склеральные линзы
Это линзы большого диаметра, которые опираются на белую наружную оболочку глаза, называемую склерой, и при этом полностью покрывают роговицу. Они имеют большой размер, но их ношение имеет массу преимуществ.
Благодаря размеру, склеральные линзы не выпадают из глаза, а пыль и частицы грязи не могут попасть под них в процессе ношения. Носить эти линзы очень удобно, так как их края скрыты под краями верхних и нижних век, что делает их незаметными.
Кросслинкинг
Кросслинкинг это новый метод остановки прогрессирования кератоконуса. Полное название звучит так: «роговичный коллагеновый кросслинкинг с рибофлавином (сокращённо C3R/CCL/CXL)». Это процедура, увеличивающая жёсткость роговицы, что позволяет ей сопротивляться дальнейшей деформации.
При кератоконусе роговица ослабевает, истончается, форма её становится более выпуклой, с развитием неправильного астигматизма. Кросслинкинг усиливает связи между коллагеновыми микрофибриллами в роговице, а также между и внутри молекул, образующих эти микрофибриллы. Это достигается применением нетоксичного вещества рибофлавин (витамин В2), выполняющего роль фотосенсибилизатора. Дозированное ультрафиолетовое облучение в длинноволновом диапазоне (УФ-А) вызывает образование свободных радикалов внутри роговицы и, как результат, химических кросс-связей («перекрещивающихся связей»).
В практическом исполнении процедура кросслинкинга простая и щадящая для пациента. Местноанестезирующие капли закапываются в глаз перед удалением роговичного эпителия в центральной части. Раствор рибофлавина используется для насыщения стромы в течение 30 минут перед ультрафиолетовым облучением, которое проводится также 30 минут с применением точно откалиброванного инструмента, такого, как UV-X — система. Послеоперационный уход практически такой же, как после эксимерлазерной фоторефракционной кератотомии, и включает в себя ношение лечебной контактной линзы, а также местное лечение на протяжении последующих 3 дней для повышения комфортности и ускорения эпителизации.
Увеличение количества связей между коллагеновыми фибриллами в роговице придаёт ей жёсткость, подобную наблюдающейся при естественном старении. Биомеханическая сила роговицы человека может быть увеличена в
Методика кросслинкинга с применением раствора рибофлавина в сочетании с воздействием ультрафиолета в длинноволновом диапазоне была разработана в Германии в 1993 году, а первая операция по этой методике проведена в 1998 году. Она неуклонно набирает обороты с того момента, как стали доступны результаты клинических исследований, продолжающихся и сейчас в нескольких центрах по всему миру, а FDA (администрация по надзору за лекарствами в США) недавно одобрила исследование по кросслинкингу.
Опубликованные данные однозначно показывают отсутствие прогрессирования кератоконуса в течение 3-5-летнего периода после процедуры. К примеру, в Дрезденском исследовании на 60 глазах после кросслинкинга в течение 5 лет не наблюдалось дальнейшего развития процесса, а более чем на половине из них отмечалось некоторое уплощение роговицы на величину до 2,87 Дптр. Было выявлено также небольшое улучшение остроты зрения: с оптимальной коррекцией — на 1,4 линии.
Потенциальные кандидаты на проведение кросслинкинга те, у кого отмечается прогрессирование кератоконуса или другой кератоэктазии (прозрачная краевая дегенерация роговицы, ятрогенные случаи). Для операции толщина роговицы должна составлять не менее 400 микрон, чтобы обеспечить защиту эндотелия от потенциально токсичного ультрафиолетового излучения (УФ-А) при индексе 8 после удаления эпителия. Этот параметр измеряется до начала лечения: если роговица слишком тонкая, то может быть применён гипертонический раствор рибофлавина с целью вызвать отёк, достаточный для безопасного проведения процедуры. За время использования данного метода не было выявлено опасных побочных эффектов.
Важно понимать, что коллагеновый кросс-линкинг не является панацеей для лечения кератоконуса, а, скорее, направлен на остановку прогрессирования этого заболевания. После выполнения процедуры пациенты и в дальнейшем будут носить очки или контактные линзы, хотя в рецепте на них могут потребоваться изменения. Основной целью кросслинкинга является приостановка прогрессирования кератоконуса и, тем самым, предотвращение дальнейшего ухудшения зрения и необходимости в трансплантации роговицы.
Радиальная кератотомия в лечении кератоконуса
Данный вид хирургического вмешательства не является общепринятым, и достоверных данных о его безопасности и эффективности в настоящее время. Мнения офтальмологов, а также доступные результаты исследований по данному вопросу противоречивы. Те немногочисленные, кто ее выполняет, говорят о действенности методики: она сочетает в себе не только стабилизтрующие свойства в отношении прогрессирования кератоконуса, но и рефракционные, корректирующие аметропию и способствующие повышению остроты зрения. К сожалению, провести адекватные исследования по разным причинам не представляется возможным, поэтому необходимо считать данную методику экспериментальной.
Ниже приведены варианты проведения кератотомии при кератоконусе.Асимметричная радиальная кератотомия
«Мини»-технику асимметричной радиальной кератотомии (АРК) иногда отождествляют с её предшественницей — радиальной кератотомией, что не совсем верно. Это специальная хирургическая процедура, при которой на роговице выполняются микроразрезы таким образом, чтобы сгладить или усилить нерегулярность формы роговицы.
Начало методике было положено много лет назад, а человеком, оказавшим наибольшее влияние на её разработку, был выдающийся русский офтальмолог Святослав Фёдоров, отец современной радиальной кератотомии.
Профессор Массимо Ломбарди, длительное время учившийся у Фёдорова, развивал методику и адаптировал её специально для лечения кератоконуса. После многолетних испытаний и технических усовершенствований была выработана асимметричная «мини»-техника операции. «Фёдоровскую» радиальную кератотомию пришлось адаптировать для борьбы с вариативностью формы роговицы в каждом случае и неравномерностью её толщины, характерными для кератоконуса. По этой причине разрезы были укорочены и ограничены центральной оптической зоной.
Процедура индивидуальна для каждого пациента и требует тщательной оценки показаний к ней и предоперационного обследования. Роговица тщательно сканируется и подробно картируется. После проведения периметрии и других обследований рассчитывается, где, на какую глубину, какой длины, под каким углом и т.д. будет выполняться каждый разрез. Эта амбулаторная процедура проводится под местной анестезией и длится
Опыт хирурга играет очень важную роль при выполнении этой манипуляции, поскольку необходимо много лет учиться использованию данного метода для лечения кератоконуса. По этой причине АРК не является широко распространённой. По данным автора, тот факт, что лечение пациента с кератоконусом подбирается с учётом конкретного, индивидуального в каждом случае, профиля роговицы, даёт возможность получить оптимальные результаты этого хирургического вмешательства.
Оптическая алмазная хирургия
Техника оптической алмазной хирургии, разработанная академиком Арцыбашевым, со слов автора, позволяет сохранить стабильность результатов даже спустя 20 лет после проведения операции. Она не только останавливает прогрессирование кератоконуса, но и повышает остроту зрения. Выполненные по этому методу насечки при кератоконусе за счёт перераспределения внутриглазного давления, оказываемого на ткани роговицы, приводят к изменению её неправильной формы и, как следствие, к частичному или полному восстановлению функции. После операции в большинстве случаев роговица полностью восстанавливается, повышается острота зрения. Данный метод применяется с целью сохранения собственной роговицы пациента и предотвращения острого кератоконуса, требующего пересадки роговицы или кератопластики.
Операция проводится амбулаторно, под местной анестезией и длится 2-3 минуты. Пациенты выписываются из больницы в первый же день после операции. Её результат ощущается уже на следующий день. Пациенты находятся под медицинским наблюдением, контрольные осмотры проводятся через один, три, шесть месяцев, один и два года после выполненного вмешательства. Разработано также послеоперационное лечение, обеспечивающее условия для лучшего рубцевания микронадрезов, благодаря которому создается основа для укрепления роговицы. С 1983 года доктор Арцыбашев выполнил более 1000 операций при I-IV стадиях кератоконуса, и более 30000 рефрактивных операций по улучшению оптической функции здоровой роговицы. Каждая операция планировалась с учетом точной индивидуальной формы роговицы, поэтому необходимо проведение тщательного предоперационного обследования.
В конце еще раз хотелось бы напомнить, что все описанные варианты кератомии не входят ни в один протокол лечения кератоконуса и не могут быть рекомендованы к применению наряду с общепринятыми. Методы требуют проведения полноценных исследований, по результатам которых может быть принято решение о внедрении их в общемировую практику или полном запрете на проведение данных вмешательств в офтальмологии.
Интрастромальные роговичные кольца
Новейшим хирургическим методом коррекции неправильного астигматизма при кератоконусе, альтернативным трансплантации роговицы, является имплантация внутрироговичных кольцевых сегментов (кераринг).
В настоящее время доступны два типа интрастромальных колец: Intacs, которые имеют гексагональное сечение и устанавливаются на большем удалении от центра, чем второй тип — Ferrara Rings, имеющие форму треугольной призмы. Кольца могут быть имплантированы глубоко в середину вещества роговицы (строму). Операция проводится быстро и безболезненно, в амбулаторных условиях, с применением обезболивающих капель. При этом используется специально разработанный вакуумный послойный диссектор, создающий дугообразный карман для колец, либо, по новейшей технологии, фемтосекундный лазер. Точный механизм действия колец не изучен, но предполагается, что они оказывают выталкивающее давление, направленное наружу от кривизны роговицы, уплощая верхушку конуса и возвращая ей более естественную форму. Ранее проведенные исследования отводят также большую роль в этом процессе утолщению вышележащего эпителия, прилегающего к сегментам, что дает значимый выравнивающий эффект.
Интрастромальные роговичные кольца Ferrara Rings отличаются от Intacs тем, что имеют меньший радиус кривизны (у первых он фиксированный и составляет 2,5 мм, у вторых — может варьироваться от 2,5 до 3,5 мм), а также тем, что, несмотря на меньший размер, вероятность появления бликов после их установки меньше, благодаря призматической форме. Любой световой пучок, попадающий на кольцо, отражается в обратном направлении таким образом, что не попадает в поле зрения. Поскольку Ferrara Rings меньше и располагаются ближе к центру роговицы, они обеспечивают более сильный эффект и могут исправлять близорукость до −12.0 Дптр, т. е., бόльшую, чем можно исправить кольцами Intacs. Появление бликов отмечалось у некоторых пациентов с большим диаметром зрачка. В таких случаях рекомендуется установка Intacs.
Как правило, результаты лечения у большинства пациентов положительные, о чём свидетельствует значительное уменьшение степени астигматизма после оперативного вмешательства, сопровождающееся повышением остроты зрения как с оптимальной очковой коррекцией, так и без неё. Пока группы исследуемых больных в большинстве своем остаются малочисленными, однако отмечается достижение благоприятных исходов в течение
Перфорация передней камеры во время операции, отсутствие ожидаемого результата, инфекция, асептический кератит, послеоперационная экструзия (выталкивание) кольца входят в список возможных осложнений. Удаление проблемных сегментов может быть легко выполнено. Это позволяет роговице вернуться в исходное предоперационное состояние. Исследования показали, что приблизительно в 10 процентах случаев возникает необходимость удаления колец либо в связи с перечисленными выше осложнениями, либо по причине отсутствия эффекта. Но это не исключает возможности последующего выполнения послойной или сквозной кератопластики.
Трансплантация роговицы
Трансплантация роговицы, или кератопластика — оперативное вмешательство с целью удаления повреждённой роговичной ткани и замещения её здоровой, взятой с глаза подходящего донора. Это может улучшить зрение и облегчить боль в повреждённом или больном глазу.
Кератопластика обычно показана в случаях, когда роговица оказалась сильно деформированной после лечения другими методами либо при поражении её вследствие болезни, инфекции или травмы.
Пересадка роговицы включает в себя удаление части (послойная кератопластика) либо полностью всех слоёв (сквозная кератопластика) помутневшей или деформированной ткани и замещение её трансплантатом, взятым у умершего донора.
Доктор Эдвард Цирм в 1905 году на территории нынешней Чешской республики впервые в мире выполнил успешную пересадку роговицы человеку, и трансплантат сохранил жизнеспособность в течение всей дальнейшей жизни пациента. С того времени был разработан ряд новых методик этой операции. Наиболее распространённым методом трансплантации роговицы является сквозная кератопластика.
Кератопластика (сквозная кератопластика или трансплантация роговицы)
Сквозная кератопластика (см. фото) включает в себя полное удаление роговицы (всех 5 слоёв) и замену её донорской, которая пришивается на место так, что расстояние между соседними швами составляет 20 микрон (40% толщины человеческого волоса!).
Обычно швы удаляются через год. Столько же времени может понадобиться для восстановления зрения до удовлетворительного уровня. Зачастую пациенты, перенесшие сквозную кератопластику, нуждаются в ношении очков или контактных линз для коррекции зрения. Выживаемость трансплантата после этой операции составляет в среднем 15 лет.
Глубокая передняя послойная кератопластика (DALK)
Такое хирургическое вмешательство выполняется в случаях, когда выстилающий роговицу изнутри эндотелий здоров, а строма патологически изменена. Операция позволяет удалить поражённую строму и сохранить здоровые подлежащие ткани глубоких слоёв. Патологически изменённая передняя часть роговицы удаляется и замещается новой донорской, которая фиксируется мелкими швами. Трансплантат лежит сверху на собственных тканях пациента, выстилающих изнутри роговицу. Так как внутренние слои её при этом не смещаются, риск отторжения ниже, а прогноз долгосрочной выживаемости трансплантата лучше. Однако пациента после глубокой передней послойной кератопластики ждет более длительный срок восстановления, кроме того, не всегда достигается то же качество зрения, что при сквозной кератопластике.
Риски при трансплантации роговицы
Отторжение роговицы
Отторжение — процесс, при котором иммунная система пациента распознаёт донорскую роговицу, как чужеродную, и формирует иммунный ответ против неё. Такие случаи весьма распространены и отмечаются у каждого пятого пациента, перенесшего трансплантацию. Большинство отторжений подавляется эффективным лечением, трансплантат приживается и продолжает функционировать. Ключ к успешному исходу — своевременное начало лечения. При первом появлении симптомов отторжения пациенты должны в неотложном порядке проконсультироваться у специалиста.
Симптомы, на которые следует обратить внимание, включают:
фотофобию, или светобоязнь (повышенную чувствительность к яркому свету);
раздражение или боль;
покраснение;
снижение или затуманивание зрения.
Лечение заключается в инстилляции стероидных глазных капель и, иногда, в пероральном или парентеральном введении препаратов этой группы.
Инфекция
Поверхность трансплантата может быть инфицирована, если произошло ослабление или разрыв швов, удерживающих его на месте. В случаях, когда справиться с инфекцией не удается, это может привести к отмиранию пересаженной ткани или потере глаза.
Глаукома
Это повышение внутриглазного давления, повреждающее зрительный нерв в задней части глаза. Стероидные препараты, применяемые после трансплантации роговицы, могут вызвать глаукому у некоторых пациентов.
Отслойка сетчатки
Наблюдается примерно у 1% пациентов после сквозной кератопластики. Поддаётся лечению последующей операцией.
Автор: Врач-офтальмолог
Е. Н. Удодов, г. Минск, Беларусь.
Дата публикации (обновления):
Читайте также:
• Кератотопография - диагностика заболеваний роговицы
• Кератит: симптомы, диагностика и лечение
• Эписклерит: причины, формы, лечение